خوارزمية تشخيص الصداع  .

العديد من الناس لديهم صراع عرضي , وهم يتعايشون معه , مع عواقب قليلة نسبيا  ,  ومع ذلك ، فإن بعض أنواع الصداع قد تكون مهددة للحياة , إبدأ دائما بالبحث عن شكل وتوقيت  نوبات الصداع التي تحدث عند المريض , المريض الذي يعاني من نوبات صداع منذ سنوات , غالبا لن يكون هذا الشكل من الصداع خطيرا , على عكس المريض الذي يعاني لتوه من أسوأ صداع في حياته , أو مريض الشقيقة الذي يعاني الان من صداع أشد بعشر مرات مما اعتاده من نوبات الشقيقة الإعتيادية , في هذه الحالة يرجح أن يكون لديه غالبا أسباب أخطر للصداع . 

الصداع الحاد الجديد  .

العديد من الحالات العصبية الطارئة تتظاهر كصداع حاد حديث البدء  , بما فيهم مرضى الشقيقة الذين قد تحدث لديهم مثل هذ الحالات الطارئة , لذلك , فإن أي صداع شديد غير اعتيادي بمظهر ووصف مختلف , يجب أن يعتبر صداعا حديثا , وتجرى الإستقصاءات المناسبة له .

القصة والفحص السريري 

الصورة السريرية غالبا ماتكون وصفية

الأسباب الداخل قحفية  : 

* إلتهاب السحايا : مريض بحالة عامة غير جيدة , مع حرارة , صلابة عنق , ورهاب ضوء , الفحص السريري يكشف صلاة النقرة , علامة كيرنغ وبرودزينسكي , وربما تظهر فرفريات في الإصابة بالنيسيريات السحائية  .
الإصابة السحائية بالبكتيريا تتظاهر من ساعات حتى يوم , بينما الإصابة بالفطور والتهاب السحايا السلي تتظاهر بنمط تحت حاد  .

* النزف تحت العنكبوتية ( SAH ) :  بشكل نمطي يقول المريض :" هو أسوأ صداع في حياتي " , بداية مفاجئة , مع ألم شديد خلال ثواني إلى دقائق , لكنه يتحسن بعد ذلك .

قد لايشعر المرضى بأي ألم أو بألم مبهم خفيف خلال الفحص والإستشارة ( أي بعد زوال الألم الحاد خلال دقائق ) , أو قد يكون لديهم صلابة نقرة , لذلك من المهم جدا الإنتباه له وتشخيصه لمنع حدوث تمزق كارثي لأم دم محتملة داخل قحفية  .

* التزف تحت الجافية  ( SDH )  : عادة مايكون المريض هنا مسنا , يعاني من رض رأس , يحدث عنده بعد ذلك صداع خلال أيام ( نزف تحت جافية حاد )  , أو أسابيع ( نزف تحت جافية مزمن ) , قد يكون لديه كذلك تغيم وعي أو وسن , مظاهر عجز عصبي موضعي وإقياء  ( نتيجة إرتفاع الضغط داخل القحف )  .

* النزف فوق الجافية ( EDH )  : غالبا عند مريض شاب نتيجة رض رأس شديد ( حادث سير مثلا )  .

* حادث وعائي دماغي (  CVA ) : على الرغم من أن معظم الحوادث الوعائية الدماغية لاتتظاهر بصداع , لكنه يمكن أن يحدث في بعض الحوادث النزفية الدماغية , السكتات القذالية , أذية الشرايين السباتية  .
ظهور أي مما سبق يستدعي الشك بالنزف .

* خثار الوريد الدماغي ( CVT )  : غالبا عند الإناث , اللاتي لديهن مؤهبات لفرط الخثار ( الحمل , تناول مانعات الحمل الفموية ) , التظاهرات متغيرة , فبالإضافة للصداع , قد تكون هنالك أعراض إرتفاع الضغط داخل القحف ( الغثيان مثلا ) , الإختلاجات , أو خلل عصبي  .

الألم الرجيع :

هنالك حالتان يجب أن نتعامل معهما بشكل طارئ , ويجب تشخيصهما بالقصة والفحص وليس طبقي الدماغ .

A - الزرق الحاد المغلق الزاوية : ألم أحادي الجانب مع إقياء وألم في العين , عدم وضوح الرؤية , ورؤية ضبابية عند الأضواء , تكون العين حمراء ومثبتة , تمدد طفيف للحدقة , العلاج العاجل هنا يمنع العمى .

قم بقياس الضغط داخل العين .

B - إلتهاب الشريان الصدغي : صداع أحادي الجانب , مع عرج فكي ( ألم أثناء المضغ ) , فق] بصري عابر أو عيب في الحقل البصري وألم في فروة الرأس , قد تكون هنالك أعراض جهازية لألم العضلات الرثوي ( ألم مفاصل , التهاب غشاء مفصلي محيطي , أعراض بنيوية ) , غالبا ماتشاهد هذه الحالة عند المرضى الأكبر من 50 سنة , العلاج الباكر يمنع فقد البصر . 

قم بطلب سرعة التثفل ESR  , والتي تكون عادة مرتفعة , يمكن إجراء خزغة للشريان , لكن لاتنتظر نتيجة الخزعة للبدء بالعلاج .

الأسباب الداخل قحفية :

الشك بوجود أذية دماغية داخل قحفية يبرر إجراء طبقي محوري للدماغ , يوفر هذا الإجراء الكثير من المعلومات ويسهل إجراء المزيد من الإستقصاءات ( على سبيل المثال , ينفي وجود الكتل وبالتالي يمكن إجراء البزل القطني بأمان ) .

* طبقي الدماغ الإيجابي : الطبقي المحوري للدماغ حساس جدا للآفات النزفية , والذي يظهر كـ كثافة بيضاء على الصورة .
* طبقي الدماغ السلبي : عادة مايكون سلبيا في إلتهاب السحايا , وربما يكون سلبيا كذلك في خثار الوريد الدماغي , كذلك في النزف تحت العنكبوتية الصغير والسكتة المبكرة أو الصغيرة , لذلك , فالمتابعة في الإستقصاءات أو التدبير يجب أن يكون مستندا على التشخيص الأكثر إحتمالا : a -  نزف تحت عنكبوتية محتمل , أو إلتهاب سحايا , b - سكتة دماغية محتملة أو خثار الوريد الدماغي .

الإستقصاءات الإضافية  ( الشك بوجود نزف تحت عنكبوتية أو إلتهاب سحايا ) : 

البزل القطني هو الإجراء التالي في حال الشك بوجود نزف تحت عنكبوتية أو إلتهاب سحايا  .

في حالة الشك بالنزف تحت العنكبوتية :  تتجاوز حساسية الطبقي المحوري للدماغ الذي تم إجراؤه خلال الـ 12 ساعة الأولى 95٪ , على أية حال , فإن هذا غير كافٍ لنفي النزف تحت العنكبوتية  إذا كان الشك السريري مرتفعا , بسبب عواقبها الكارثية المحتملة في حال إهمالها .
* البزل القطني :  أفضل مايجرى بعد 12 ساعة من بداية الألم , أنظر لإصفرار السائل ( Xanthochromia ) الناتج عن تحطم الخلايا الدموية , يعتبر هذا أفضل مايوجه أكثر من وجود الكريات الحمراء في السائل النخاعي الشوكي CFS .

إذا رفض المريض إجراء البزل القطني , قم بإجراء التصوير الوعائي الظليل إما باستخدام الطبقي المحوري أو الرنين .

في حال الشك بالتهاب السحايا :  قم بإجراء مايلي 

* البزل القطني  : يؤكد إلتهاب السحايا , ويسمح بالتشخيص المخبري للعوامل المسببة , أرسل العينة للفحص المجهري , والبروتين , والسكر ( تذكر أن تطلب فحصا لسكر الدم كذلك ) , وكذلك فحص لبعض العوامل الدقيقة المسببة حسب الشك , البزل القطني يجب أن لايؤخر تطبيق المضادات الحيوية .

* الإستقصاءات الموجهة للإنتان : المشعرات الدموية الإلتهابية , والزرع , والتي غالبا ماتكون إيجابية . 

الإستقصاءات الإضافية ( الشك بوجود سكتة دماغية أو خثار وريد دماغي )  : 

المزيد من الإجراءات التصويرية الدماغية قد تكون مطلوبة هنا . 

* الرنين الدماغي MRI  , مع التصوير الأوردة بالرنين : يكشف السكتة الغير ظاهرة على الطبقي ,  بما في ذلك خثار الوريد الدماغي .

* تصوير الأوعية بالطبقي المحوري : إبدأ بقوس الأبهر , إذا كانت أذية الشرايين السباتية مشكوك بها . 

ماذا لو كانت جميع الإستقصاءات الإضافية سلبية ( لاتوجد شذوذات مرضية )  ؟!

تذكر .!
إبدا بالشائع دائما , فالأشياء الشائعة تبقى كذلك بالفعل , 

الصداع الحديث البدء , أو الشقيقة الشديدة الغير إعتيادية , يمكن إعتبارها أنها شقيقة أكثر من النزف تحت العنكبوتية ( لإنها الأشيع )  , ومع ذلك , يخضع الكثير من المرضى لإجراء الطبقي المحوري للدماغ والبزل القطني , وهذا الإجراء سليم بلاشك , فعندما تكون هذه الإستقصاءات سلبية , ضع بالحسبان مايلي : 

* صداع بدئي , أو صداع توتري .

* إرتفاع توتر شرياني إسعافي : إرتفاع توتر شرياني شديد ( الضغط الإنقباضي اكثر من 180 ملمز , و/ أو الضغط الإنبساطي أكثر من 120 ملمز ) , وربما يترافق كذلك مع دوار .

* الصداع المرتبط مع الإنتان الحاد للطرق التنفسية العلوية . 

الصداع المزمن والإنتيابي  :

وجود الصداع الإنتيابي المتكرر بنفس الصفة والشدة يقترح بشدة تشخيصه كصداع بدئي , على أية حال , هنالك بعض الحالات التي يجب نفيها هنا , الأسباب الخطيرة يجب أن يستقصى عنها , ويجب نفيها .

العلامات الحمراء ( التي تشير الحالات الخطيرة ) : يجب علينا هنا وقبل وضع تشخيص الصداع البدئي نفي وجود ميلي  : 

- إشتداد , أو تغير , شكل الصداع , أو وجود صداع جديد .

- وجود عجز عصبي , متظاهر كتغير الحالة العقلية , أو الإختلاجات , أو عجز بؤري . 

- وجود شكاية عينية ,  عيون حمراء  ,  تشوش الرؤية . 

- وجود علامات إصابة سحائية : رهاب الضوء , صلابة عنق , حرارة . 

- الرض .

- صداع مزمن مترقي في الشدة .

- إرتفاع الضغط داخل القحف ICP : صداع صباحي , إشتداد الصداع في وضعية الإستلقاء , أو عند السعال , أو الإجهاد , الوذمة الحليمية . 

- الأمراض الجهازية : فقد الوزن , قصة خباثة , متلازمة عوز المناعة المكتسبة , الأدوية بما فيها مضادات التخثر .

صداع مزمن مترقي في الشدة .

 - 1 -

حالة سريرية :

مريضة بعمر 30 سنة , قدمت إلى العيادة بشكاية طفح جلدي بقعي منذ شهر , رعاف ونزف لثة , تعمل المريضة كمعلمة ولاسوابق طبية لديها .

تستعمل المريضة حاليا موانع حمل فموية .

الفحص السريري : ضمن الطبيعي , مع ملاحظة وجود حطاطات مجسوسة على الأطراف السفلية .

لاضخامة طحالية مشاهدة  , والتحاليل المخبرية أظهرت مايلي :

HB 12.8 g/L

WBC 7.0*10⁹ /L

Platelets 28 * 10⁹  /L

PT / aPTT   ضمن الطبيعي   .

ماهو التشخيص الأمثل  ؟

ماهي الإضطرابات التي يجب نفيها  ؟

هذا المبحث سيناقش الأسباب الجهازية لشذوذات النزف , ستتم مناقشة النزف الهضمي , والنسائي , والنزف الدماغي في مواضع أخرى .

هذا القسم يغطي النزف الناجم عن إضطرابات الإرقاء  .

تذكر واحفظ :

النزف الشاذ ينجم عن 3   أمور :

-        شذوذات وعائية .

-        شذوذات في الصفيحات .

-        شذوذات في عوامل التخثر  .

كيف سندرس هذه الحالة ؟ وماهي الإستقصاءات التي سنطلبها لمتابعة الحالة ؟

ماهي الخوارزمية المعتمدة هنا ؟

يُفترض أن المريض قَدُم إليك بشكاية نزف شاذ منذ فترة غير محددة ( نزف من اللثة , كدمات جلدية , فرفريات , رعاف )  .

يجب أن تكون أفكارنا مرتبة لدراسة الحالة , وغير عشوائية  , وهذا هو الهدف الرئيسي للخوارزميات .

نحن هنا أمام مرحلتين أثناء دراسة الحالة :

-        -  معرفة القصة المرضية , وإجراء الفحص السريري .

-       -  الإستقصاءات  .

الخوارزميات لن تناقش الفحص السريري مفصلا , لكن سترشدك إلى النقاط الذهبية التي توجهك بشكل صحيح وسليم لمعرفة التشخيص .

مرة أخرى تذكر مايلي :

إن أسباب النزف الشاذ تعود لثلاثة أمور   :

1  - شذوذات وعائية  .

2 - شذوات في الصفيحات  .

3 -  شذوذات في عوامل التخثر  .

إحفظها جيدا  .!

فأثناء البحث ودراسة حالة المريض ، سنحاول البحث في الأمور الثلاثة السابقة   .

تأمل جيدا فيما يلي   :

*  الشذوذات وعائية :

- وراثية  :  التوسع الوعائي الوراثي النزفي HHT , متلازمة مارفان ، متلازمة إهلرز دانلسون .

- مكتسبة  :  إلتهاب الأوعية السحائي المنشأ .

* الشذوذات في الصفيحات :  إما العدد ، أو الوظيفة  .

- وراثية : تتعلق بسوء وظيفتها ( متلازمة كلانزمان ،  متلازمة برنارد سوليير ) .

- مكتسبة : نقص إنتاج ( خباثات) ،  ضخامة طحال ، زيادة إستهلاك ( TTP ,  HUS ,  ITP ) ,  أدوية  .

* شذوذات في عوامل التخثر   :

- وراثية  :  الناعور ، فون وليبراند  .

- مكتسبة  :  عوز فيتامين K ، أمراض الكبد ،  التخثر المنتشر داخل الأوعية  .

ركز فيما سبق بشكل جيد ، حاول أن تحفظ تلك النقاط، فهي ستلزمك لآخر العمر .!

عادة ماتسبب إضطرابات الصفيحات والأوعية نزوفا صغيرة ( كدمات، فرفريات ) , بينما تسبب إضطرابات عوامل التخثر نزوفا كبيرة ( نزف داخل المفاصل )  .

هل يصعب عليك تذكر أي شيء مما سبق ؟!

لابأس ، فمريضك مقبول في الجناح للدراسة وهذا سيعطيك فرصة للتأمل والمراجعة  والبحث .

- قم بتسجيل كل الأدوية التي يستعملها المريض في ملفه .

الآن سنقوم بطلب الإستقصاءات التالية بشكل مبدئي   :

- CBC  (  تعداد الدم الكامل )

- Bleeding time (  زمن النزف ).

- PT , aPTT  .

- Blood Smear  ( اللطاخة الدموية )  في حال توفرها .

- إستقصاءات لاحقة قد تكون ضرورية   :

-  Abdominal US  :  إيكو بطن : لمسح الطحال والكبد

- ALT , AST  لتحري وظيفة الكبد  .

● تفيدنا معرفة عدد الصفيحات من CBC ،  وكذلك زمن النزف في تقييم وظيفة الصفيحات ( تعمل بشكل جيد أم لا ) .

- فإذا كان زمن النزف غير طبيعيا ، ننظر لعدد الصفيحات ، فإن كان العدد طبيعيا ، فالمشكلة عندئذ في وظيفتها  .!

وإذا كان زمن النزف غير طبيعيا ، ننظر لعدد الصفيحات ، فإذا كان العدد  ناقصا فمشكلة النزف عندئذ في العدد  وليس الوظيفة .

●  يفيدنا  تعداد الدم الكامل CBC في تحديد عدد الصفيحات ووضع بقية الخلايا الدموية ،  فيما إذا كان المسبب سوء تصنيع للخلايا الدموية أو خباثة دموية محتملة .

●   يفيدنا  PT , aPTT  : في تقييم حالة عوامل التخثر   .

PT  : يقيم السبيل الخارجي والمشترك  ,  aPTT  : يقيم السبيل الداخلي والمشترك .

●  تفيدنا اللطاخة الدموية في معرفة شكل الخلايا الدموية والصفيحات واحتمالية وجود أي شذوذ مسبب بالخباثة .

تعلم كيف تفكر بطريقة موسوعية .!

لابد من معرفة بعض الأمور المهمة قبل شرح الخوارزمية  :

- لايقدم لك علم خوارزميات التشخيص معلومات مفصلة عن الأمراض كما تفعل المراجع  إذ يفترض بمن يدرس حالة مرضية أن يكون ملما بالحد الادنى من المعلومات عن الأمراض  .

- ‏تفيدك الخوارزميات في نفي وتأكيد التشاخيص الطبية ، فهي تفيدك في التوجه نحو المرض  ، والتأكد من أنك تسير بشكل صحيح نحو التشخيص  .

- ‏عند الشك بتشخيص ما , بعد السير على ماترشدك إليه خوارزمية التشخيص ، فإنه ينبغي عليك مراجعة المرض من المراجع للتأكد و معرفة الاستقصاءات النوعية  .

- ‏توفر عليك الخوارزمية وقتا وجهدا كبيرا للوصول للتشخيص الصحيح  .

- ‏ترشدك إلى كيفية التعامل مع الحالة بثقة كبيرة ومعرفة الاستقصاءات التي يجب طلبها لدراسة الحالة  .

عد إلى الخوارزمية مرة أخرى وانظر للفقرات التي تشرح تفاصيلها أدناه  .

1-  النزف الشاذ المترافق مع شذوذ الصريح في تعداد الدم أو اللطاخة الدموية يجب أن يدفعنا للتفكير بما يلي. :

- إبيضاض للدم الحاد (  Acute Leukaemia )  .

- ‏قلة الكريات الشاملة  (  pancytopenia  )  :  يحدث نقص كريات حمراء وبيضاء وصفيحات  .

- ‏فقر الدم الإنحلالي المجهري السبب MAHA    .

- ‏الملاريا  .

- ‏أمراض دموية أخرى  :  صورة أرومية للنقويات والحمر ، تليف النقي ، عسر تنسج النقي  .

اللطاخة الدموية تساعد كذلك في اكتشاف أمراض أخرى مثل (  عوز B12, عوز الفولات   .

- فقر الدم الإنحلالي المجهري السبب MAHA   :  يستحق هذا الداء إهتماما كبيرا ، حيث يتظاهر غالبا بنقص صفيحات ونزف شاذ ، فقر دم إنحلالي  ( يرقان ، ارتفاع  LDH   ، إرتفاع الهابتوغلوبين  )  ، تشظي الكريات الحمراء ،  يتضمن MAHA  :

• التخثر المنتشر داخل الأوعية  :  هو تفعيل شاذ لشلال التخثر يسبب تجلط للدم  ، مستهلكلا للصفيحات وعوامل التخثر  ، والذي يسبب نزفا  ، حيث يتحرض بمسببات معينة كإنتان الدم  ، الخباثة  ،  الرض ، يترافق التخثر المنتشر داخل الأوعية بمراضة شديدة وسوء حالة وعادة بقصور أعضاء متعددة  .

• ‏فرفرية نقص الصفيحات الخثارية TTP   :  يتظاهر بنقص صفيحات و ترفع حروري ، واضطرابات عصبية ( تغيم وعي ، صداع ، اختلاجات  ) وأذية كلوية  ، على عكس التخثر المنتشر حيث يكون شلال التخثر هنا غير مفعل ، و PT , aPTT    طبيعياً   .

• ‏المتلازمة الإنحلالية اليوريمائية  HUS  : يتحرض غالبا بالإنتان الناتج عن الإصابة بالإيشريشا كولي ، نمطيا يشاهد عند طفل بشكاية إسهال مدمى ، وبعد 5-10 أيام حدث لديه  MAHA  ، نقص صفيحات  ، أذية كلوية حادة  ( أشد من الأذية الكلوية في TTP  ) ، قد يعاني المريض هنا كذلك من إضطرابات عصبية  .

2- النزف الشاذ المرافق للأمراض الجهازية  :  العديد من الأمراض الجهازية يمكن أن تسبب نزفا شاذا  ، فوجود الداء الحهازي قد يفسر النزف الشاذ ، قد يكون هذا الداء مشخصا بشكل مسبق  ، وبالتالي قد تسبب الأدوية المعطاة لعلاج الأدواء الجهازية سببا كذلك للنزف الشاذ :

*الأدوية  :  يجب أن تعرف الأدوية التي تسبب إضطرابات في وظيفة التخثر ، والتي قد تسبب نزفا  ، أو التي تسبب تثبيطا لنقي العظم  ( المعالجة الكيميائية  ، مضادات الدرق ، ميثوتركسات )  ، بعض الأدوية تسبب تحطم للصفيحات الدموية ( لينزولايد ، كوتريموكسازول ، صادات البيتالاكتام ، ومضادات الإختلاج  )  .

*‏الخباثة : تسبب نزفا شاذا بعدة طرق مثل ( إرتشاح أو تثبيط النقي ، التخثر المنتشر داخل الأوعية ، نقص الصفيحات المناعي المرتبط بالورم  ، النزف التالي نتيجة علاج الأورام ) .

*‏إنتانات حادة : الملاريا  ، إنتان الدم  ، الإنتان بالمكورات السحائية  ، حمى الضنك .

*‏ أمراض الكبد  :  تسبب قصورا في إنتاج عوامل التخثر ، ضخامة الطحال في تشمع الكبد تسبب نقص صفيحات وربما نقص كريات شامل .

*‏ الأمراض الكلوية  : الوسط اليوريمائي يسبب سوء وظيفة الصفيحات  ، على الرغم من عددها الطبيعي  .

*‏ أمراض المناعة الذاتية : الذئبة الحمامية ، الداء الرثوي  ، وفي حالة الفرفريات المجسوسة نتوجه لالتهاب الأوعية  .

*‏إضطرابات التغذية  : سوء الامتصاص الذي يسبب عوز فيتامين K  وبالتالي سوء تصنيع عوامل التخثر  .

*‏ نقل الدم الكتلي  :  يسبب نقصا في عوامل التخثر بآليات معينة ، لذلك يجب نقل البلازما الطازجة المجمدة مع نقل الدم بنسب متساوية  .

3 -  المريض الذي يبدو بحالة جيدة  :  وهم المرضى الذين ليس لديهم أمراض جهازية يمكن أن تفسر النزف الشاذ ،  غالبا يكون هؤلاء المرضى لاعرضيبن  ( باستثناء شكاية النزف الشاذ  )  ، في هذه الحالة وقبل البدء بدراسة النزف الشاذ عندهم لابد من إعادة تعداد الصفيحات  ،  و PT ,aPTT   ، تاكد من عدم وجود تراص للصفيحات على اللطاخة الدموية وهذا ما يسمى بنقص الصفيحات الكاذب   ،نميز هنا الحالات التالية  :

•  إضطرابات عوامل التخثر  :  يتظاهر بنزف داخل العضلات ( أورام دموية داخل عضلية ) ،  ونزف مفصلي  ، والذي قد يحدث نتيجة لرض خفيف  ويصعب إيقافه ، ويكون هنا PT  , aPTT  غير طبيعي .

حدد ما إذا كان  PT , أو   aPTT متطاولا  ، أو كلاهما  .

أ - تطاول aPTT :  هنا سنعمد لدراسات الخلط ( نخلط مصل طبيعي حاوي على عوامل التخثر مع مصل المريض  ) ، وسنكون أمام حالتين  :

-  تم التصحيح  ( عاد aPTT  للطبيعي  )  : فكر ب الناعور  ، و فون ويلبراند  .

-  ‏لم يتم التصحيح ( لم يعد aPTT  للطبيعي ) : فكر بالاسباب التي تثبط عوامل التخثر ، قد تكون هذه الحالة كاذبة أو مرتبطة بالتهاب المفاصل الرثياني ، الذئبة الحمامية ، الخباثة ، الأدوية .

ب - تطاول  PT مع أو بدون تطاول  aPTT :  فكر بمايلي  :

- إستعمال الوارفارين ، أو أي سبب لعوز فيتامين K .

- ‏الداء الكبدي في مراحله المبكرة   .

- ‏اضطراب نزفي خفيف  .

- ‏أسباب نادرة  :  إضطرابات الفيبرينوجين  ،  عوز أحد العوامل  ( نادر  )  .

•  ‏اضطرابات الصفيحات  :  يتظاهر بنزف جلدي مخاطي ( بقع ، فرفريات ، نزف لثة ) ، والخلل قد يكون سبب نقص العد أو بسبب سوء وظيفة الصفيحات  .

نحن هنا أمام حالتين  :

أ  -  نزف جلدي مخاطي مترافق مع قلة صفيحات  : المريض ليس لديه أي سبب ٱخر لنقص الصفيحات ( أدوية ، إنتانات ، أمراض كبد  )  ، تعداد الكريات واللطاخة الدموية ضمن الطبيعي ، يرجح  ITP   .

ب - نزف جلدي مخاطي غير  مترافق مع قلة صفيحات  :  فكر بداء فون ويلبراند والذي غالبا مايكون لاعرضيا ، وقد يتظاهر بشكل نزف عضلي أو بغزارة طمث  ، بشكل نادر يكون النزف غزيرا ومشابها للناعور  ،  و aPTT  قد يكون طبيعيا أو متطاولا  .

التعداد الطبيعي كذلك يجب أن يدفعك للتفكير بسوء وظيفة الصفيحات مثل متلازمة برنارد سوليير ، متلازمة ويسكت ألدريش  , كلانزمان .

•  ‏التهاب الأوعية  : في الفرفريات المجسوسة  .

•  ‏أمراض النسيج الضام  :  تأخر ظهور الندبات في النسيج الضام  ، في المرضى اليافعين فكر بمتلازمة إهلرز دانلسون ،  وتوسع الشعيرات النزفي الوراثي HHT  ، في المرضى المسنين فكر بضمور الجلد تتيجة الفرفريات الشيخية  ، أو نتيجة تطبيق الستيروئيدات الموضعية أو داء كوشينغ  .

٤ - قلة الصفيحات و اضطرابات عوامل التخثر المترافق مع فرط خثار إنتيابي  :  يجب التفكير بهذا الأمر عند المريض الذي أظهرت الاستقصاءات عنده نقص صفيحات أو تطاول  aPTT  ، لكن دون وجود نزف  ، لكنهم يعانون من تشكل الخثرات بشكل إنتيابي  أكثر من النزف .

فكر هنا بمايلي  :

-  متلازمة أضداد الفوسفوليبيد  .

-  نقص الصفيحات المحدث بالهيبارين  .

-  ‏البيلة الخضابية الليلية الإنتيابية  .

مناقشة الحالة السريرية السابقة  :

تعاني تلك المريضة الشابة من قلة صفيحات ونزف مخاطي جلدي , القصة المرضية تقترح وجود فرفرية نقص صفيحات مجهول السبب ( ITP  ) , لكن هذا التشخيص هو للنفي حاليا , فهنالك العديد من الأسباب الخطيرة التي يجب نفيها أولا .

تأكد من اللطاخة الدموية لنفي وجود كريات متشطية ( لنفي MAHA   على الرغم من أن هذا التشخيص مستبعد مع قصة مرضية بدأت منذ شهر واحد )  , أو لنفي خلايا غير متنسجة , كن منتبها للأدوية التي قد تسبب  نقص صفيحات , إسأل عن أي شيء يمكن أن يوجهك للأمراض المناعية التي تفسر النزف الشاذ , تأكد من كون الفرفريات مجسوسة أم لا , إطلب إختبارا لـ  HIV  ( فيروس نقص المناعة المكتسبة ) ,  وكذلك تحرى عن إلتهاب الكبد C  , واختبارات وظائف الكبد , إذا كان كل ماسبق منفيا , فالتشخيص سيكون في هذه الحالة هو ITP  .

·       الإسئلة المفتاحية في حالة النزف الشاذ :

-        هل يوجد موقع تشريحي للنزف الشاذ ؟ ( معمم , دماغي , نسائي , رئوي )  .

-        هل تعداد الكريات البيض ضمن الطبيعي  ؟

-        هل لطاخة الدم المحيطي طبيعية ؟

-        هل يوجد داء جهازي يفسر النزف الشاذ  ؟

·       إنتبه لما يلي ولا تقع في الخطأ الكارثي :

-        المرضى الذين يتناولون الأسبرين والوارفارين قد لايكون النزف عندهم مسببا بهذه الأدوية دائما , إحرص على نفي جميع الأسباب بطريقة منهجة كما أوضحنا من قبل , قبل أن تلقي اللوم على هذه الأدوية .!

-        إبيضاض الدم يجب أن يتم نفيه عند المرضى المتظاهرين بالنزف الشاذ ( الحاد خصوصا )  .

ملخص لما سبق :

في أية حالة نقبلها لدراسة النزف الشاذ نقوم بما يلي :

-        قصة مرضية وفحص سريري  .

-        معرفة الأدوية التي استعملها المريض منذ فترة قريبة أو التي يستعملها حاليا .

-        طلب الإستقصاءات التالية مبدئيا :
تعداد دم كامل  , زمن نزف , PT , aPTT ,  لطاخة دم محيطية , إيكو بطن , وظائف كبد .

- مطابقة الموجودات السابقة مع خوارزمية تشخيص النزف الشاذ .